Fostul ministru al Sănătăţii Sorina Pintea a făcut public şi diagnosticul, după ce a anunţat pe contul său de Facebook, că a fost diagnosticată cu o boală gravă autoimună.
”Dermatomiozită! Din fericire diagnosticată in primele 4 luni, fără afectare musculară, din fericire”, este răspunsul dat de fostul ministru când a fost întrebată de ce boală suferă.
Dermatomiozita este o boală în care agresiunea imună are loc la nivelul vaselor din învelisul conjunctiv al fasciculelor musculare. Pe lângă afectarea pielii şi muşchilor, frecvent sunt atinse si viscerele, in special tubul digestiv, cordul si plaminii.
Iată ce relata la un moment dat fostul Ministru al Sănătății:
„Imediat după instalarea mea la Ministerul Sănătăţii, mai exact pe data de 5 martie 2018, din cauza lipsei imunoglobulinelor, am activat Mecanismul de Protecţie Civilă al Uniunii Europene. În ultima parte a mandatului, am început să mă simt din ce în ce mai rău, dar am crezut că această stare se datorează oboselii. În data de 5 noiembrie 2019, am primit un diagnostic de boală gravă autoimună, urmând imediat tratamentul specific, printre care şi cel cu imunoglobuline. Eu am încredere în sistemul medical din România, aşa că am ales să mă tratez la noi în ţară, într-un spital de stat”, a scris fostul ministru al Sănătăţii în postarea iniţială.
Din fericire boala a intrat la un moment dat în remisie
„În momentul de faţă, boala este în remisie, efectele tratamentului cu cortizon încă sunt vizibile, dar am considerat că este de datoria mea să aduc explicaţii pentru dispariţia din spaţiul public”.
În comentariile la postare, fostul ministru al Sănătăţii spunea că este tratată de profesorul Ruxandra Ionescu de la Spitalul Sf. Maria, iar la Baia Mare este urmărită de ”două doamne remarcabile, dr. Gabriela Ieremia şi dr.Cristina Truica”.
Ce este Dermatomiozita
Dermatomiozita este o afecțiune a sistemului muscular (miopatie) inflamatorie idiopatică ce se caracterizează prin slăbiciune musculară proximală, însoțită de o erupție cutanata distinctivă, potrivit stirilekanald.ro. Termenul de miozită se definește drept o inflamație a unui mușchi striat.
Dermatomiozita poate afecta și articulațiile , împreună sau nu cu organele interne (cord, plămâni, esofag).
Cauza exactă a dermatomiozitei nu este cunoscută (boală idiopatică), dar are multe caracteristici ce aparțin bolilor autoimune.
Termenul de autoimun se referă la faptul că nu mai sunt recunoscute celulele self, generând astfel o luptă imună împotriva propriilor celule. Dermatomiozita are o incidență de 1,16-19 cazuri/milion/an, cu un vârf de incidența între 10-15 ani și 45-60 de ani, înclinând spre o frecvență mai mare în rândul femeilor.
Manifestările clinice cutanate și musculare în dermatomiozită
Slăbiciunea musculară proximală simetrică (80-90%), în centuri (scapulară, pelvină), ce se caracterizează prin dificultatea ridicării mâinilor și a flexiei coapsei pe abdomen.
Mușchii cefei pot fi și ei afectați, ducând la imposibilitatea menținerii poziției verticale a capului. Durerea musculară (mialgie) nu este obligatorie.
Leziuni înalt specifice în dermatomiozită:
- Papule Gottron ce se descriu ca niște papule eritemato-violacee pe fața dorsală a articulațiilor metacarfofalangiene, interfalangiene proximale, coate, genunchi, maleole mediale.
- Semnul Gottron ce constă din macule simetrice, eritematoase si violacee, cu sau fără edem localizat pe fața dorsală a articulațiilor interfalangiene/ metacarpofalangiene, patelă, maleola internă, olecran
- Rash-ul specific, numit heliotrop, cu dispoziție periorbitală, de culoare roșie-violacee, ce poate fi însoțit de edem al obrajilor și nasului
Leziuni cutanate caracteristice pentru dermatomiozită:
- Telengiectazii periunghiale (dilatații ale vaselor mici, terminale)
- Semnul „buznarului”, un rash însoțit de eritem la nivelul șoldurilor
- Semn în „V”, un rash eritematos la nivelul la nivelul gâtului și toracelui în partea anterioară sau pe spate și pe umeri, numindu-se semnul “șalului”.
- Reacție cutanată la lumină sau fotosensibilitate fără afectarea spațiului interdigital
- „Mâna mecanicului”, o dermatită exfoliativă caracterizată prin hiperkeratoză cu scuame și fisuri
- Depozite de compuși insolubili de calciu în piele, numită calcinoză cutanată
- Alopecia
CITEȘTE ȘI: Ceaiul care reduce riscul de cancer și îmbunătățește puterea de concentrare
Manifestări sistemice din dermatomiozită
- Alterarea stării generale, febră, artralgii, scădere în greutate, sindrom Raynaud
- Disfagie din cauza afectării musculaturii striate și reflux gastro-esofagian dat de afectarea musculaturii netede
- Răgușeală (disfonie)
- Boală interstițială pulmonară ce duce la fibroză pulmonară, însoțită de tuse și dispnee
- Manifestarile cardiace (rare) precum tulburarile de ritm, tahiaritmii, însoțite de palpitații, blocuri atrioventriculare, cardiomiopatii dilatative
- Neoplazia apare frecvent la pacienții adulți cu dermatomiozită (6-60%), precedând miozita, în același timp , sau după debutul bolii.
Diagnostic
Diagnosticul bolii este o colaborare între clinică, rezultatele de laborator și examenul histopatologic. Analizele de șânge evidențiază o creștere a reactanților de fază acută (VSH, PCR, fibrinogen) , iar dacă sindromul inflamator persistă, anemie simplă cronică.
Manifestările cutanate precum papulele Gottron, semnul Gottron și rash-ul heliotrop sunt specifice pentru dermatomiozită, astfel nu necesită confirmare bioptică. Afectarea musculară este inițial doar suspectată clinic. Testarea enzimatică relevă creșterea în concentrație a creatinkinazei (CK), enzima cea mai specifică miozitei și vast folosită pentru a determina răspunsul la tratament a miozitei.
Electrodiagnosticul (electromiografia) confirmă miopatia, o caracterizează, identifică locul potrivit pentru biopsie și exclude alte patologii cu aceeași simptomatologie musculară. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților peste 40 de ani, deoarece dermatomiozita poate ascunde un sindrom paraneoplazic. Screening-ul constă din :radiografie de torace, ecografie abdominală, mamografie.
Pentru diagnostic și monitorizare, cât și pentru identificarea zonei pentru biopsie, se poate utiliza IRM-ul. Confirmarea histopatologică (biopsie musculară) pune un diagnostic cert, dar este posibil ca rezultatul unui pacient cu dermatomiozită să fie și negativ. Leziunile, în cazul acesta, sunt focale, iar piesa de biopsie nu a fost aleasă din porțiunea de mușchi potrivită.
Autoanticorpii ce apar în miozitele inflamatorii idiopatice sunt subdivizați în specifici și asociați miozitei, ultimii regăsindu-se și în patologii ce nu includ miozita. Anticorpi anti-Mi-2 sunt cei mai frecvenți pozitivi la pacienții cu dermatomiozită clasică.
Alți anticorpi specifici miozitei sunt: Ac anti-Jo-1, Ac anti-SRP, Ac anti-CADM-140, Ac anti-p155/140, Ac anti-200/100. Autoanticorpii asociați miozitei sunt: Ac anti PM-Scl și Ac anti Ku.
Tratamentul dermatomiozitei
Tratamentul de prima linie este Prednisonul (corticosteroid), oral, pentru cel puțin 2-4săptămâni, apoi gradual scăzut până la doza cea mai mică eficientă pentru a limita efectele secundare.
Metilprednisolon se poate folosi în cazuri severe, intravenos.
Pentru tratamentul miozitei, la corticosteroizi se asociază imunosupresive (Azatioprina, Metotrexat) cu monitorizarea hemogramei și a enzimelor hepatice.
Ciclofosfamida este un agent rezervat cazurilor severe, din cauza efectelor secundare multiple.
Studiile au dovedit beneficiul administrării de imunoglobuline intravenos, iar dacă terapia convențională este ineficientă, se poate administra Rituximab.
Este foarte important de reținut faptul ca manifestările cutanate pot fi declanșate de expunerea la razele UV.
Astfel, folosirea de creme pentru protecție solară este obligatorie.
Mai mult decât atât, pentru leziunile cutanate se pot administra corticosteroizi topici și antimalarice precum hidroxiclorochina.
Tratamentul cu hidroxiclorochină necesită evaluare oftalmologică regulată din cauza riscului de retinopatie asociat medicamentului, scrie newsmed.ro.
CITEȘTE ȘI: Topul soluţiilor naturale: Cum scapi de durerile de articulaţii
Prognostic
Dermatomiozita este o boală cronică cu perioade de remisie, fără simptomatologie și progresie a bolii, urmate inevitabil de recăderi, cu agravarea stării și apariția manifestărilor caracteristice.
Prognosticul variază cu fiecare caz, însă pacientul tânăr, ce instaurează tratamentul cât mai precoce are o evoluție favorabilă.
